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Wegener mit polyangiitis (Wegener Granulomatosen)

image14Wegener mit polyangiitis (GPA oder mit einer alten Terminologie Wegener Granulomatosen) betrifft eine seltene Vaskulitis kleiner und mittlere Schiffe, die viele Organe mit Vorliebe für die oberen und unteren Atemwege und Nieren einbeziehen können.
Hat eine Prävalenz von 2.4-15.7 je Personen 100000, hat eine kleine Vorliebe für Männer (♂ : ♀ = 1,5 : 1), die erste Diagnose ist in der Regel zwischen 40-55 Jahre. Aktuelle Behandlungsmethoden ermöglichen hervorragende überleben mit einer guten Symptomkontrolle.
Die ersten Symptome sind sehr oft auf der Ebene der oberen Atemwege und ist daher häufig der HNO-Arzt, der sieht Patienten zunächst vermuten diese Krankheit und bestätigen die Diagnose und folgen Sie dann mit dem Patienten ein Immunologe.

Die Manifestationen können die unterschiedlichsten und manchmal nuancierten.
Chronische Rhinitis bewirken nasale verkrustet, die verursachen können Septal Perforierung auch bei möglichen Nase Deformität (Sattelnase = Sattelnase). Nasalen Atemwege können sehr wichtig sein und die Ansammlung von Schleim und das Vorhandensein von Krusten können Infektionen fördern (Sinusitis). Sie können auch Nasenbluten und Epiphora anzeigen (Austritt von Tränen) für Behinderung/Entzündung der Tränendrüse.
Höhe der Ohren Sie möglicherweise chronischen Otitis schlecht reagiert auf gemeinsamen Therapien.
Andere seltene und ungewöhnliche Manifestation der granulomatöse Polyangiitis ist die subglottische Stenose die Kurzatmigkeit verursachen.
Andere Zeichen, die identifizieren können ’ HNO-Arzt sind l ’ gingival Hypertrophie, Husten und Proptose.
Mit mäßigem Erfolg für die einzelnen Manifestationen der Krankheit werden häufig Patienten behandelt, ohne es Heilung eine Vaskulitis wahrnimmt.
Während traditionelle Therapien Ergebnisse begrenzt haben, immunsuppressive Therapien haben eine wichtige Rolle.
Um die Diagnose zu klären ist immer erforderlich, eine umfassende Bewertung Glasfaser ENT, eine Bewertung der Nierenfunktion, eine Untersuchung und Bewertung der Brust Radilogico ’ CBC, VES, PCR und Antikörpertests, cANCA und Sitzbank. Es ist auch oft erforderlich, eine Schleimhaut-Biopsie eines Raums von Krankheit betroffen.