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韦格纳与下多血管炎 (韦格纳肉芽肿)

image14韦格纳与下多血管炎 (GPA 或与旧术语韦格纳肉芽肿) 一种罕见的血管炎影响可能涉及许多器官的偏爱,上部和下部气道和肾脏的小型和中型船只.
它的流行 2.4-15.7 人每 100000, 有轻微偏爱的男性 (♂ : ♀ = 1,5 : 1), 第一个诊断通常是在 40-55 年. 目前的疗法允许良好的生存与良好的症状控制.
发病症状往往在第一气道的水平,因此往往是耳鼻喉科医生谁先看到这些病人,必须怀疑这种病理,并确认诊断,然后跟随病人到免疫学家.

表现,可能是最多样化和有时微妙.
在鼻腔水平上,它导致慢性鼻炎,可引起 鼻中隔穿孔 即使有可能鼻畸形 (鞍鼻 = 鞍鼻). 鼻呼吸道问题也非常重要,粘液和结壳的存在会促进感染 (鼻窦炎). 您还可以查看鼻出血和溢泪 (泄漏的眼泪) 对于阻塞/炎症的泪.
耳级你可能有慢性中耳炎的常见疗法的不良反应.
肉芽肿性下多血管炎的其他罕见和不寻常的表现形式是声门下狭窄可能造成呼吸急促.
其他迹象表明可能识别 ’ 耳鼻喉科医生是 l ’ 牙龈肥大, 咳嗽和突眼等症状.
通常患者有限的成功,为个人表现的疾病没有固化它感知一种血管炎.
传统疗法效果有限, 特异性免疫抑制疗法起重要作用.
明确诊断是总是需要全面评估纤维耳鼻喉, 肾功能的评价, 研究和评价的胸部 radilogico ’ CBC, VES, 聚合酶链反应及抗体测试,cANCA 和长凳. 它还经常需要对受疾病影响的地区进行黏膜活检.