تخطي إلى المحتوى

فاجنر مع بوليانجييتيس (الحبيبي لفاجنر)

image14فاجنر مع بوليانجييتيس (برنامج العمل العالمي أو مع الحبيبي فاجنر المصطلحات القديمة) تؤثر الأوعية نادرة في السفن الصغيرة والمتوسطة الحجم التي قد تنطوي على العديد من الأجهزة مع ميل للخطوط الجوية العلوية والسفلية والكليتين.
وقد فيه انتشار 2.4-15.7 الناس كل 100000, وقد ميل طفيف للذكور (♂ : ♀ = 1,5 : 1), التشخيص الأولى عموما بين 40-55 السنوات. العلاجات الحالية السماح ببقاء ممتازة مع عنصر تحكم عرض الجيد.
الأعراض الأولى هي في كثير من الأحيان على مستوى الخطوط الجوية العليا وذلك غالباً ما يكون الطبيب الحنجرة الذي يرى المرضى أولاً ويجب أن تشك في هذا المرض، والتأكد من التشخيص وثم اتبع مع المريض لعلم المناعة.

قد تكون المظاهر الأكثر تنوعاً ودقة في بعض الأحيان.
يسبب التهاب الآنف المزمن مستوى متقشرة الآنف التي قد تسبب ثقوب الحاجز وحتى مع تشوه الآنف ممكن (الآنف السرج = الآنف السرج). مشاكل الجهاز التنفسي الآنف يمكن أن تكون هامة جداً وتراكم مخاط ووجود قشور قد تعزز العدوى (التهاب الجيوب الأنفية). يمكنك أيضا عرض رعاف ودماع (تسرب دموع) لعرقلة/التهاب دمعي.
مستوى الإذن قد يكون لديك التهاب مزمن ضعف الاستجابة للعلاجات الشائعة.
أخرى مظاهر نادرة وغير عادية من بوليانجييتيس الحبيبي هو تضيق سوبجلوتيك مما قد يسبب ضيق في التنفس.
علامات أخرى قد تحدد ’ الحنجرة هي l ’ تضخم اللثة, السعال وبروبتوسيس.
غالباً المرضى يعالجون بنجاح محدود لكل مظاهر المرض دون علاج فإنه يتصور التهاب الأوعية الدموية.
بينما العلاجات التقليدية محدودة النتائج, العلاجات المثبطة للمناعة دوراً هاما.
لتوضيح التشخيص مطلوب دائماً تقييم كامل اليافي الآنف والحنجرة, إجراء تقييم لوظيفة الكلي, دراسة وتقييم راديلوجيكو الصدر ’ سي بي سي, فيس, بكر وجسم التجارب كانكا ومقاعد البدلاء. كما أنها غالباً ما تتطلب خزعة الغشاء المخاطي للمنطقة المتأثرة بالمرض.