Wegener con poliangeítis (GPA o con una vieja terminología Granulomatosis de Wegener) es una Vasculitis rara que afecta a vasos pequeños y medianos que pueden implicar muchos órganos con predilección para las vías respiratorias superiores e inferiores y para los riñones.
Tiene una prevalencia de 2.4-15.7 personas cada uno 100000, tiene una predilección leve para los varones (♂ : ♀ = 1,5 : 1), el primer diagnóstico es generalmente tiene entre 40-55 años. Los tratamientos actuales permiten supervivencia excelente con un control de los síntomas bien.
Los primeros síntomas son muy a menudo en el nivel de las vías aéreas superiores y por lo tanto es a menudo el médico otorrinolaringólogo que ve a pacientes primero debe sospechar esta enfermedad y confirmar el diagnóstico y luego seguir con el paciente a un inmunólogo.
Las manifestaciones pueden ser las más diversas y a veces matizada.
Rinitis crónica causa nivel costra nasal que puede causar perforaciones septales incluso con deformidad de la nariz posible (nariz de silla de montar = nariz de silla de montar). Problemas respiratorios nasales pueden ser muy importantes y la acumulación de moco y la presencia de costras pueden promover las infecciones (sinusitis). También puede ver la epistaxis y epífora (salida de las lágrimas) por obstrucción, inflamación de los lagrimales.
Nivel del oído puede tener otitis crónica mal responsivo a los tratamientos comunes.
Otras manifestaciones raras e inusuales de poliangeítis granulomatosa son la estenosis subglótica que puede causar dificultad para respirar.
Otros signos que pueden identificar ’ otorrinolaringólogo son l ’ hipertrofia gingival, tos y protuberancia del globo ocular.
A menudo los pacientes son tratados con éxito limitado para las manifestaciones individuales de la enfermedad sin curarla percibe una Vasculitis.
Mientras que las terapias tradicionales han limitado resultados, las terapias inmunosupresoras tienen un papel importante.
Para aclarar el diagnóstico es siempre necesaria una valoración completa de fibra óptica ENT, una evaluación de la función renal, un estudio y evaluación del pecho radilogico ’ CBC, VES, PCR y anticuerpos cANCA y Banco de pruebas. Es también a menudo requiere una biopsia de la mucosa de un área afectada por la enfermedad.
