Wegener avec polyangéite (GPA ou avec Wegener une ancienne terminologie granulomatose de) est une vascularite rare affectant les petites et moyennes entreprises des navires pouvant impliquer de nombreux organes avec prédilection pour les voies respiratoires supérieures et inférieures et pour les reins.
A une prévalence de 2.4-15.7 personnes chaque 100000, a une prédilection légère pour les hommes (♂ : ♀ = 1,5 : 1), le premier diagnostic est généralement a entre 40-55 années. Les traitements actuels permettent excellente survie avec un contrôle de bon symptôme.
Les premiers symptômes sont très souvent au niveau des voies respiratoires supérieures et sont donc souvent le médecin ORL qui voit tout d’abord des patients et doit suspecter cette maladie et confirmer le diagnostic et suivre ensuite avec le patient un immunologiste.
Les manifestations peuvent être les plus diverses et parfois nuancée.
Rhinite chronique engendre nasale croûteuse est susceptible de perforations septales même avec une déformation possible de nez (nez de selle = nez de selle). Problèmes respiratoires nasales peuvent être très importants et l’accumulation de mucus et la présence de croûtes peuvent favoriser les infections (Sinusite). Vous pouvez également afficher des épistaxis et epiphora (fuite des larmes) pour obstruction ou une inflammation de l’os lacrymal.
Niveau de l’oreille, vous pourriez avoir otite chronique mal adapté aux thérapies courantes.
Autre manifestation rare et inhabituelle de polyangéite granulomateuse est la sténose sous-glottique qui peut causer de l’essoufflement.
Autres signes qui pourraient identifier ’ ORL sont l ’ hypertrophie gingivale, toux et exophtalmie.
Souvent, les patients sont traités avec un succès limité pour les différentes manifestations de la maladie sans durcissement il perçoit une vascularite.
Alors que les thérapies traditionnelles ont des résultats limités, les thérapies immunosuppressives ont un rôle important.
Pour préciser le diagnostic est toujours exigé une évaluation complète comportant des fibres optiques ENT, une évaluation de la fonction rénale, une étude et une évaluation de poitrine radilogico ’ CBC, VES, PCR et anticorps stable, cANCA et banc. Il est aussi souvent nécessaire une biopsie muqueuse d’une région touchée par la maladie.
