Springe zum Inhalt

Rendu-Osler-Weber-Krankheit

Telengectasie der Nase bei einem Patienten mit Rendu Osler

Das Rendu-Osler-Weber-Syndrom ist eine seltene Erbkrankheit mit autosomal dominant, Dysplasie des Blutes, wodurch sie anfälliger mit Blutungsneigung.
Es wird auch als hereditäre hämorrhagische telengectasia (hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie [HHT]).

Mit Haut und Schleimhäute und Telengectasie mit venösen Malformationen Atero - manifestiert.
L ’ Nasenbluten (Blutungen aus der Nase) wichtig ist oft das darstellende Symptom dieser Krankheit echte Verfolgung für Patienten, die häufig transfundiert werden muss, um den Blutverlust zu erfüllen.
Derzeit gibt es keine kausale Therapie und Behandlungen beschränken sich auf multidisziplinäre Betreuung von Blutungen und MAV.

Telengectasie mündliche Sprache und des Beckens bei einem Patienten mit Rendu Osler