Le Syndrome de Rendu-Osler-Weber est une maladie génétique rare à transmission autosomique dominante conduisant à dysplasie du sang qui les rend plus fragiles avec tendance aux saignements.
Il est aussi appelé telengectasia hémorragique héréditaire (télangiectasie hémorragique héréditaire [VRL]).
Manifestant avec la peau et les muqueuses et les telengectasie avec des malformations veineuses atero-.
L ’ épistaxis (saignements de nez) important est souvent que le symptôme de présentation de cette maladie est véritable persécution pour les patients qui doivent fréquemment être transfusés pour répondre à la perte de sang.
Il n’existe actuellement aucune thérapie causale et traitements sont limités à une gestion multidisciplinaire des saignements et VMR.
