E’ una patologia autoimmune lentamente progressiva, caratterizzata da manifestazioni sia organo-specifiche che sistemiche a largo raggio, le più importanti delle quali sono rappresentate da diminuita secrezione lacrimale e salivare che possono causare rispettivamente cheratocongiuntivite secca (xeroftalmia) e xerostomia (bocca secca). Spesso si può osservare l’ingrandimento delle ghiandole parotidi. Tutte le ghiandole esocrine possono venire coinvolte e perciò questa sindrome è anche definita una “esocrinopatia autoimmune”.
La sindrome di Sjögren può esistere isolatamente (forme primarie) o in associazione con altre malattie immunopatologiche (forme secondarie che costituiscono circa il 60% dei casi), prevalentemente in associazione con l’artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico e la sclerosi sistemica.
Colpisce il 2% della popolazione e prevalentemente il sesso femminile con un rapporto donne:uomini di 9:1
L’interessamento delle ghiandole salivari può causare secchezza delle fauci (xerostomia), difficoltà alla masticazione e alla deglutizione, alterazioni del gusto e dell’olfatto, comparsa di carie dentarie a rapida evoluzione. Si possono evidenziare fissurazioni agli angoli della bocca, della lingua e le mucose appaiono eritematose e asciutte. Nel 30-40% dei casi insorgono ricorrenti tumefazioni asimmetriche, talvolta dolorose, delle parotidi o altre ghiandole salivari. È caratteristicamente assente la normale raccolta di saliva del pavimento del cavo orale.
L’interessamento delle ghiandole lacrimali può causare sensazione di corpo estraneo oculare, arrossamento della congiuntiva, stanchezza ed affaticamento oculare, appannamento visivo
Altre manifestazioni: l’interessamento di altre ghiandole esocrine soprattutto dell’apparato respiratorio (secchezza della mucosa nasale, otite media, bronchite cronica, polmoniti ricorrenti) o gastroenterico (disfagia, acloridria, pancreatite acuta e cronica, epatopatie autoimmuni). Talora sono presenti alterazioni della funzione renale (acidosi tubulare, glomerulo nefrite acuta).
Frequenti i disturbi cutanei e a livello dell’apparato genitale femminile (secchezza della cute, alterazioni atrofiche vaginali).
Eventuale patologia associata; ciò vale soprattutto per i disturbi articolari o vasculitici. Le manifestazioni articolari nella sindrome di Sjögren sono rappresentate essenzialmente da una poliartrite intermittente che colpisce primitivamente le piccole articolazioni, a volte asimmetrica. Le deformazioni articolari e le erosioni sono rare e questo aiuta a distinguere la forma primaria di questa sindrome da quella secondaria associata all’artrite reumatoide. Le semplici artralgie sono comuni, un po’ meno le mialgie.
Diagnosi A livello internazionale si è stabilito che la sindrome di Sjögren può essere diagnosticata se sono presenti 4 di questi 6 criteri:
- Sintomi di secchezza oculare. 2. Segni di secchezza oculare (risultati anomali del test di Schirmer o di quello al rosa Bengala). 3. Sintomi di bocca secca. 4. Difettosi test di funzionalità delle ghiandole salivari (alterazioni del flusso salivare o della scialografia o della scintigrafia). 5. Biopsia di ghiandole salivari minori difettosa. 6. Autoanticorpi anti SS-A e/o SS-B positivi.
Tra questi 4 criteri debbono però essere inclusi anche il 5 o il 6
Terapia: inizialmente è solo sintomatica sfruttando prodotti sostitutivi della saliva e lacrime artificiali, in caso di importanti edemi delle ghiandole salivari o sintomatologia importante si può ricorrere a terapie antiinfiammatorie sia steroidee che non
Il ruolo dell’Otorinolaringoiatra:
1- diagnosi: spesso il paziente si rivolge all’Otorinolaringoiatra o per tumefazione delle ghiandole salivari o per sintomi legati alla secchezza della bossa è importante che lo specialista ORL identifichi correttamente la malattia e consigli al paziente tutti gli esami che consentano di completare la diagnosi.
2- biopsia delle ghiandole salivari: quando vi sia un forte sospetto clinico di sindrome di Sjogren ma non siano ancora presenti i criteri necessari per la diagnosi può essere necessario ricorrere alla biopsia delle ghiandole salivari, più frequentemente delle gh salivari minori. Tale procedura è un intervento molto semplice, quasi indolore della durata di pochi minuti; si esegue una piccola incisione delle mucose del cavo orale e si prelevano 2-3 ghiandole per farle analizzare. Vengono poi posizionati 1-2 punti comunemente riassorbibili.
