L’otosclerosi una malattia dell’orecchio medio ed interno che determina ipoacusia. I meccanismi alla base dell’otosclerosi non sono completamente noti, sembre esserci una forte componente genetica con una presunta trasmissione di tipo autosomico dominante a prevalenza incompleta. L’otosclerosi coinvolge prevalentemente le donne (con un rapporto 2:1) e durante la vita tende a coinvolgere entrambe le orecchie.
Tale patologia causa un’alterazione della dell’articolazione tra la finestra ovale e la staffa che causa inizialmente un ipoacusia di tipo trasmissivo. In una fase più tardiva, per processi degenerativi non completamente chiariti si osserva una riduzione della funzionalità anche dell’orecchio interno e quindi un ipoacusia neurosensoriale che si sovrappone a quella trasmissiva dando quindi un quadro di ipoacusia di tipo misto
L’esame è otoscopico è tipicamente normale, gli esami uditivi permettono di dare un forte sospetto di otosclerosi: un quadro di ipoacusia trasmissiva o di tipo misto lentamente ingravescente con timpanogramma normale e riduzione o assenza dei riflessi stapediali è fortemente suggestivo ma non patognomonico di otosclerosi.
La diagnosi di certezza si ha solo in sala operatoria dove si valuta la mobilità della staffa rispetto alla finestra ovale.
Quando sia stato posto un sospetto di otosclerosi l’unica cura è rappresentata dall’intervento chirurgico che prevede il posizionamento di una protesi al posto della di una porzione della staffa. I risultati sono comunemente molto buoni ma il successo di questo intervento non mai del 100%: ecco quindi che si aspetta di avere un deficit uditivo rilevante prima di consigliare l’intervento al paziente
Palpazione della staffa per valutarne la mobilità durante dissezione su cadavere:
