Il neurinoma dell’VIII nervo cranico (nervo vestibolococleare), a volte impropriamente chiamato neurinoma del nervo acustico, è un tumore benigno che origina dalle cellule di Schwann (schwannoma).
Colpisce 7-10 soggetti ogni milione per anno. Mostra una lieve predilezione per il sesso femminile e massima incidenza nella V decade. Rappresenta l’8-10% dei tumori endocranici e l’80% dei tumori dell’angolo pontocerebellare. Nella maggior parte dei casi origina dalla componente vestibolare del nervo. E’ quasi sempre monolaterale e nelle rarissime forme bilaterale è associato frequentemente a neurofibromatosi di tipo 2.
Può localizzarsi nel canale uditivo interno, nell’angolopontocerebellare o in entrambi.
Cresce lentamente, ma può raggiungere con il tempo anche i 4-5 cm. E’ biancastro, capsulato, crescendo tende a diventare polilobato, uscendo dal CUI può assumere forma “a fungo”.
Esistono due tipi istologici: Antoni A e B, il primo è caratterizzato da numerose cellule fusate, intrecciate in fasci, il secondo da tessuto più lasso, con degenerazione grassa.
Nella maggior parte dei casi si manifesta con un’ipoacusia neurosensoriale unilaterale ingravescente, spesso associata ad acufeni. L’ipoacusia colpisce preferenzialmente gli acuti, ma può divenire pantonale (coinvolgere tutte le frequenze); può associarsi a disequilibrio e solo raramente a scompenso vestibolare. Nel 7-15% esordisce con un’ipoacusia improvvisa. In caso di dimensioni importanti può causare compressione del tronco, cervelletto e di altri nervi cranici (faciale, trigemino, trocleare, oculomotore).
La diagnosi generalmente inizia con una valutazione ORL che esclude altre cause di ipoacusia neurosensoriale e di acufeni, si accerta il tipo di ipoacusia mediante esame audiometrico. Per riconoscere un neurinoma possono essere utili la ricerca dei potenziali evocati uditivi (ABR) e vestibolari (VEMPS)
La conferma diagnostica si fa con la risonanza magnetica nucleare meglio se con mezzo di contrasto.
I neurinomi possono essere trattati o chirurgicamente o mediante radioterapia (gamma knife).
Entrambi i trattamenti vedono però un elevato rischio di accentuare l’ipoacusia o di causare sordità completa (anacusia). Essendo queste masse benigne ed essendo la degenerazione maligna assolutamente rara è opportuno rivalutare il paziente periodicamente sia con esami audiometrici che con RMN prima di proporre un trattamento.
